79歲的老王被帶去記憶門診。
太太跟醫生說，她最困擾的還不是丈夫的記憶問題，而是他“反復無常”。
什麼樣的反復呢？比如說，老王這一天動作很正常，隔一天就慢慢吞吞的。一天能好好的說話，第二天就突然不可理喻，說一些莫名其妙的話。
在那些”不可理喻“的時候，老王說他看到一些東西，有時他甚至會做出無端的指控。
他看到什麼？老王說看到房子裡有“小人”，他能說出這些小人的細節。
路易體癡呆(DLB)是最常見的神經變性病性癡呆之一，僅次於阿爾茨海默病(AD)。除癡呆外，其特徵性臨床表現還包括：視幻覺、帕金森綜合征、波動性認知障礙、自主神經功能障礙、睡眠障礙，以及對抗精神病藥敏感。
DLB的病理學特徵是全腦深部皮層(尤其是前額葉、前顳葉、扣帶回和島葉)存在胞質內嗜酸性包涵體(稱為路易小體)，此包涵體含有聚集的α-突觸核蛋白（Aβ）。然而，對DLB的認識仍然不足，仍需完善臨床診斷標準，以提高特異性和敏感性。
有研究顯示，與AD相比，DLB患者進展更快、住院率更高、預後更差。同時，DLB的認知前驅症狀，即伴有路易體的輕度認知障礙（MCI-LB）比AD引起的MCI（MCI-AD）更有可能表現出漸進的認知衰退。
因此，各自的認知前驅症狀可能以不同的速度發展。然而，目前仍不清楚具有DLB核心臨床特徵的MCI（快速眼動睡眠行為障礙[RBD]、帕金森病、複雜的視覺幻覺和認知波動）是否比MCI-AD的臨床預後更差，癡呆發病更快。
為了確定伴有MCI-LB或MCI-AD的臨床進展率是否不同，來自英國劍橋大學的專家對MCI病例進行了縱向觀察，對路易體的診斷特徵進行了詳細的臨床評估。結果發表在最新的《神經病學》Neurology雜誌上。
研究人員每年對包括111名≥60歲的MCI患者的前瞻性縱向佇列進行評估，以跟蹤認知和臨床進展，包括核心臨床特徵和DLB生物標誌物的情況。多態模型被用來評估DLB的診斷特徵與從MCI到癡呆的臨床進展之間的關聯。
經過2.2年的平均隨訪（1-6.7年），111名參與者中有38人（34%）進展為癡呆：10人患有AD，3人可能患有DLB，以及25人很可能患有DLB。任何路易體疾病特徵的存在都與過渡到癡呆的危險性有關；隨著觀察到更多的診斷特徵，這種危險性進一步增加（每個特徵的OR=1.33，95%CI：1.11-1.60），對於那些出現複雜視覺幻覺（OR=1.98，95%CI：0.92-4.29）或認知波動（OR=3.99，95%CI：2.03-7.84）的人來說，危險性尤其高。
進一步在控制膽鹼酯酶抑制劑使用的額外分析中，認知波動和癡呆症發病之間的關聯（HR=2.6）以及視覺幻覺和死亡之間的關聯（HR =15.2）仍然存在。但幻視與癡呆風險沒有明顯的關聯（HR=1.3，95% CI 0.5-3.0）。
綜上，路易體癡呆的診斷特徵與從輕度認知障礙過渡到癡呆症的風險增加有關。
路易體癡呆(DLB)治療
目前尚無特異性治療方法,用藥主要是對症治療。
對於改善認知目前療效比較背定的是膽鹼酯酶抑制劑,可作為首選藥物,多奈呱齊對改視幻覺有一定作用，利斯的明對改善淡漠、焦慮、幻覺和錯覺有效。同時,膽鹼酯酶排製劑對改善運動障礙也有一定的效果。美金剛對於臨床整體情況和行為障礙有輕度緩解作用。
當膽或酯酶抑制劑對精神狀無效時,可謹鎮選用新型非典型抗精神病藥物如奧氮平、氯氮平、喹硫平，
本病預後不佳。壽命預期為5-7年,較AD短。患者最終死因常為營養不良、肺部感染、摔傷、壓瘡等。